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DMD（杜氏肌营养不良症）作为X连锁致死性遗传病，其核心病因是DMD基因（人体最大基因，全长220万碱基、含79个外显子）发生突变——约65%为缺失突变（集中于5’端20%、中央区80%）、6%~10%为重复突变，剩余25%~30%为点突变或小缺失，这些突变直接导致肌细胞无法合成具有完整功能的抗肌萎缩蛋白。该蛋白作为跨膜细胞骨架连接分子，通过N端锚定肌动蛋白、C端结合抗肌萎缩蛋白相关糖蛋白复合物，将细胞内收缩结构稳定锚定至细胞外基质；一旦缺失，肌膜机械稳定性彻底丧失，收缩应力下频繁出现微撕裂，引发病理性钙超载，进而激活钙依赖性蛋白酶与磷脂酶，最终导致肌纤维坏死、慢性炎症及脂肪/纤维组织替代，造成肌肉功能渐进性丧失。
明迅生物依托TurboMice™技术，突破DMD基因长片段（220万碱基）、突变复杂的构建难点，精准将人类患者的特定突变类型（如44/45/51/52号外显子缺失、无义点突变、阅读框破坏）引入小鼠基因组——不仅复现了人类突变导致的异常mRNA剪接与截短蛋白表达，更从病理层面模拟了肌膜稳定性下降、进行性肌无力、肌纤维坏死-再生失衡等核心表型。模型支持长片段基因编辑（覆盖DMD缺失热点区域）、多位点点突变编辑（模拟复杂基因型），是评估针对人类DMD基因设计的反义寡核苷酸（ASOs）剪接调控、基因编辑工具的体内有效性与安全性的关键工具，为DMD基础研究与临床转化搭建高保真桥梁。
成品小鼠罕见病模型
- 基本信息
- 数据验证
- FAQ
品系描述
发表文献
| Captopril alleviates lung inflammation in SARS-CoV-2-infected hypertensive mice | 杂志：Zoological Research | IF=4.7 |
| SARS-CoV-2 envelope protein causes acute respiratory distress syndrome (ARDS)-like pathological damages and constitutes an antiviral target | 杂志：Cell Research | IF=28.1 |
| Dalbavancin binds ACE2 to block its interaction with SARS-CoV-2 spike protein and is effective in inhibiting SARS-CoV-2 infection in animal models | 杂志：Cell Research | IF=25.9 |
| Rapid generation of ACE2 humanized inbred mouse model for COVID-19 with tetraploid complementation | 杂志：National Science Review | IF=16.3 |
| Highly cooperative chimeric super-SOX induces naive pluripotency across species | 杂志：Cell stem cell | IF=19.8 |
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